Maladies rares immuno-hématologiques, quoi de neuf ?

De nouveaux protocoles nationaux de diagnostic et de soins concernant les syndromes hyperéosinophiliques, le purpura thrombotique thrombocytopénique et l'amylose AL ont été publiés ces derniers mois. Tour d'horizon.

Valérie Devillaine, publié le 02 août 2023

Maladies rares immuno-hématologiques, quoi de neuf ?
Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) reposent sur l'étude approfondie et la synthèse de la littérature biomédicale par des groupes de travail spécialisés. Ils constituent des guides pour tous les professionnels impliqués dans leur prise en charge. Les nouveaux PNDS concernant les hyperéosinophilies et syndromes hyperéosinophiliques (SHE), le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et l'amylose AL publiés par la HAS (Haute Autorité de santé) respectivement en juin 2022, octobre 2022 et mars 2023 ont été présentés par les experts de la filière de santé Maladies rares immuno- hématologiques lors de l'édition 2023 du Congrès annuel de la Société française d'hématologie (SFH). SHE : des bilans complexes, mais pas systématiques Les syndromes hyperéosinophiliques (SHE) « se classent en SHE clonaux (ou myéloïdes) pour 5 à 10 %, lymphoïdes pour 5 à 10 % également, ce qui laisse 80 à 90 % d'origine idiopathique...

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